Лечение деменции при болезни крейтцфельда-якоба

Деменция при болезни Крейтцфельда-Якоба

Деменция при болезни Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) представляет собой редкое и быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое приводит к тяжелым нарушениям памяти, мышления и поведения. Это заболевание относится к группе прионных болезней — расстройств, вызванных аномальными белками, которые могут провоцировать повреждение нервной системы.

Причины возникновения

Основными причинами возникновения болезни Крейтцфельда-Якоба являются мутации гена PRNP, спонтанное образование прионов, наследственность, проникновение прионов через зараженные хирургические инструменты, трансплантация инфицированных тканей, контакт с инфицированными человеческими продуктами, например, мозгом или нервной тканью.

Симптомы

Типичными симптомами болезни Крейтцфельда-Якоба являются нарушение памяти, спутанность сознания, изменение личности, галлюцинации, нарушение координации движений, непроизвольные мышечные подергивания (миоклонус), потеря способности самостоятельно передвигаться, недержание мочи и кала, потеря речи и способности глотать, кома.

Диагностика

Диагностика болезни Крейтцфельда-Якоба включает сбор анамнеза и неврологический осмотр, электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОЭКТ), анализ спинномозговой жидкости, биопсию мозга в редких случаях.

Лечение

На сегодняшний день специфического лечения болезни Крейтцфельда-Якоба не существует. Основные методы лечения направлены на облегчение симптомов, обеспечение психологической поддержки больному и его семье, использование седативных препаратов для купирования симптомов миоклонуса и бессонницы, применение обезболивающих и успокаивающих средств для улучшения качества жизни пациента.

Как передается

Болезнь Крейтцфельда-Якоба передается преимущественно через контакт с инфицированными тканями человека, особенно при проведении нейрохирургических операций, пересадке органов и тканей, использовании недостаточно обработанных медицинских инструментов, при онкологических и неврологических процедурах с использованием зараженных материалов. Передача прионов возможна также при потреблении продуктов животного происхождения, зараженных коровьим бешенством (болезнь Крейтцфельда-Якоба у животных).

Профилактика болезни

К основным методам профилактики болезни Крейтцфельда-Якоба относятся тщательное стерилизационное обслуживание хирургических инструментов, отказ от использования донорских тканей и органов от лиц с подозрением на БКЯ, контроль за качеством продуктов животного происхождения, использование проверенных материалов и инструментария в медицинских учреждениях, генетическое тестирование на наличие мутаций гена PRNP.

Запись к врачу

Для своевременной диагностики и получения квалифицированной помощи при подозрении на болезнь Крейтцфельда-Якоба рекомендуется сделать запись на прием к врачу через портал ГлавВрач.нет. Онлайн запись максимально удобна и позволяет записаться на платное обследование у лучших специалистов в кратчайшие сроки, а также пройти необходимые диагностики и анализы без долгого ожидания.