Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое хроническое заболевание крови, характеризующееся разрушением красных кровяных телец (гемолизом), что приводит к анемии и выделению гемоглобина с мочой. Это аутоиммунное заболевание, при котором наблюдается патологическая активация комплемента, связанная с дефектом гена PIG-A.

Причины возникновения

Основными причинами возникновения пароксизмальной ночной гемоглобинурии являются мутация гена PIG-A, аутоиммунные реакции, нарушение работы системы комплемента, дефекты клеточной мембраны эритроцитов.

Симптомы

Симптомы ПНГ могут варьироваться и включать такие проявления, как слабость, усталость, одышка, тахикардия, головная боль, темная моча, повышенная склонность к инфекциям, кровотечения, тромбозы, боли в животе, дисфункция почек, увеличенная селезенка и печень.

Диагностика

Диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии включает следующие методы: общий анализ крови, исследование уровня свободного гемоглобина в плазме, тест на наличие гемоглобина в моче, тест на активацию комплемента, цитометрический анализ с использованием флуоресцентных меток, генетический тест на наличие мутации гена PIG-A, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование внутренних органов для оценки состояния печени и селезенки.

Лечение

Методы лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии включают: прием экулизумаба, антитела против C5-компонента комплемента, иммуносупрессивную терапию, переливание эритроцитарной массы, коррекцию анемии с помощью препаратов железа и фолиевой кислоты, антикоагулянтную терапию для предотвращения тромбозов, трансплантацию костного мозга при тяжелых формах заболевания.

Как передается

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия не передается от человека к человеку, так как является генетическим и аутоиммунным нарушением.

Профилактика болезни

Профилактика пароксизмальной ночной гемоглобинурии пока не разработана. Тем не менее, регулярные медицинские осмотры, общий анализ крови, генетическое консультирование, своевременное обращение к врачу при симптомах анемии и инфекций могут способствовать раннему выявлению и контролю заболевания.

Запись к врачу

Для получения квалифицированной медицинской помощи и диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии, вы можете сделать запись к врачу через портал ГлавВрач.нет. Сервис предоставляет возможность записаться на прием онлайн, пройти обследование в удобное для вас время и получить консультации опытных специалистов. Особенно важно при подозрении на заболевание не откладывать визит к врачу и своевременно начать лечение.