1 459896
Человек записалось к врачам
Звоните +7 (499) 116-78-24
Поможем записаться на прием

Аутоиммунная тромбоцитопения: причины и лечение

Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит повышенное разрушение тромбоцитов аутоантителами человека. Это наиболее распространённая форма тромбоцитопений, среди которых выделяют также гетероиммунную и аллоиммунную. Заболеваемость аутоиммунной тромбоцитопенией находится в пределах 5 человек на 100 тысяч населения в год. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет, болезнь медленно прогрессирует.

Тромбоцитопения проявляется количественным снижением тромбоцитов в единице объёма крови и клиническими симптомами, связанными с этими изменениями, главным из которых является кровоточивость. Критерием тромбоцитопении принято считать уровень тромбоцитов ниже 150 * 10*9/л. Нормальное количество тромбоцитов в крови человека находится в пределах 150-400 * 10*9/л. Около 70% общего количества тромбоцитов циркулирует в крови, остальная часть находится в селезёнке.

Причины развития тромбоцитопении

Тромбоцитопении врождённые являются частью наследственных синдромов, при которых, как правило, меняется и сама форма тромбоцитов, поэтому их принято относить к тромбоцитопатиям.

типы тромбоцитопений
euthman Flickr

Типы тромбоцитопений:

  • тромбоцитопении разведения (при массивных кровопотерях и возмещении объёма крови плазмой или эритроцитарной массой количество тромбоцитов снижается в среднем на 20%);
  • тромбоцитопении распределения (массивная секвестрация тромбоцитов при саркоидозе, лимфомах, алкоголизме, туберкулёзе и других патологиях);
  • механические тромбоцитопении (операции с использованием искусственного кровообращения, протезирование сердечных клапанов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
  • продуктивные тромбоцитопении, обусловленные дефицитом стволовых клеток (лейкоз, апластическая анемия, опухолевые метастазы в костный мозг, миелосклероз, химиотерапия, лучевая терапия, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты, железа);
  • тромбоцитопении потребления (тромбозы, ДВС-синдром и др.);
  • иммунные тромбоцитопении (аллоиммунная, гетероиммунная, аутоиммунная).

Аутоиммунная тромбоцитопения развивается по причине нарушения клеточного иммунитета и выработки антитромбоцитарных аутоантител лимфоцитами и плазмоцитами селезёнки. Тромбоциты, соединившиеся с аутоантителами (Ig G и Ig M), имеют укороченный период жизни (2-3 дня или несколько минут), в отличие от нормального жизненного цикла тромбоцита – 7-10 дней. Разрушение тромбоцитов происходит путём фагоцитоза в селезёнке, куда погибшие тромбоциты крови приносят макрофаги.

Провоцирующие факторы развития аутоиммунной тромбоцитопении:

  • вирусные инфекции (грипп, Цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, ветряной оспы, краснухи и др.);
  • бактериальные инфекции;
  • наследственная предрасположенность;
  • вакцинации;
  • избыточная инсоляция или переохлаждение;
  • оперативные вмешательства и травмы;
  • психоэмоциональные и физические перегрузки.

Клиническая картина аутоиммунной тромбоцитопении

Начало заболевания скрытое, постепенное. На коже появляются точечные кровоизлияния без видимых причин или после небольших ушибов, становятся частыми носовые кровотечения, у женщин становятся обильными и длительными менструации.

Локализация кровоизлияний – кожа конечностей. При нарастании их количества кожа приобретает характерный вид «шкуры леопарда». Реже кровоизлияния возникают на коже лица, конъюнктиве глаз, губах. Если их количество нарастает – это признак того, что нужно как можно скорее обратиться за медицинской помощью, ввиду опасности кровоизлияния в головной мозг.

У больных часто наблюдаются кровотечения при удалении зубов, которые не останавливаются часами, а иногда - по несколько дней. Но в отличие от гемофилии они не повторяются вновь после остановки. При объективном осмотре положительными являются пробы на ломкость сосудов – «проба щипка и жгута».

Тяжёлые и длительные кровотечения приводят к развитию анемического синдрома, сопровождающегося частым сердцебиением, слабостью, утомляемостью, одышкой при небольшой физической нагрузке.

В большинстве случаев заболевание компенсировано и проявляет себя при воздействии неблагоприятных факторов, чаще всего инфекций. Клиническая картина аутоиммунных тромбоцитопений имеет волнообразный характер с периодами обострений и ремиссий.

Диагностика заболевания

диагноз тромбоцитопения
U.S. Department of Defense Current Photos Flickr

Заподозрить тромбоцитопению врач может уже при сборе анамнеза у пациента и наличии характерных жалоб на частые кровоизлияния на коже без видимых на то причин. Поставить точный диагноз врачу позволяют клиническая картина и дополнительные методы исследования:

  • ОАК (снижение общего числа тромбоцитов ниже 150*10*9/л, полиморфизм клеток);
  • Увеличение длительности кровотечения более 4 минут;
  • Положительные пробы щипка, жгута и Румпеля-Кончаловского-Лееде;
  • Повышение количества мегакариоцитов в костном мозге;
  • Нарушение агрегации и адгезии тромбоцитов;
  • Снижение ретракции кровяного сгустка;
  • Деформация и увеличение размеров тромбоцитов.

Для подтверждения диагноза используют тесты, позволяющие определить уровень антитромбоцитарных антител, хотя их определение в крови связано с определёнными трудностями. Более информативен в этом случае метод Диксона, позволяющий определить уровень Ig G на поверхности тромбоцитов.

Терапия аутоиммунной тромбоцитопении

Больным аутоиммунной тромбоцитопенией необходимо исключить алкоголь, продукты, содержащие уксус, лекарственные препараты: НПВС, антикоагулянты, гепарин, фибринолитики, аминазин, пенициллин в высоких дозах.

Терапия аутоиммунной тромбоцитопении включает в себя 3 этапа:

  • Назначение глюкокортикостероидов (ГКС);
  • Удаление селезёнки;
  • Иммунодепрессанты.

Начинают лечение с назначения преднизолона в дозе 1 мг/кг в сутки, при неэффективности спустя 7 дней дозу повышают в 2-3 раза. При положительном эффекте от лечения сначала купируется геморрагический синдром и затем наблюдается рост числа тромбоцитов. Терапию продолжают до нормализации количества тромбоцитов, в последующем дозу постепенно снижают до полной отмены. Стоит отметить, что у большинства больных, несмотря на хороший эффект преднизолона, отмена препарата сопровождается рецидивом заболевания, требующим назначения повторно высоких доз ГКС.

При таком лечении примерно у 20% больных наступает полная ремиссия, у 60% количество тромбоцитов превышает 100*10*9/л, а примерно у 10-20% больных эффект от лечения является частичным (купируется геморрагический синдром, а уровень тромбоцитов критически низкий) или отсутствует вовсе.

Следующим этапом в лечении при неэффективности ГКС является спленэктомия – удаление селезёнки. Её проводят всем больным с рецидивами глубокой тромбоцитопении и тяжёлым геморрагическим синдромом. У большинства больных после удаления селезёнки наблюдается стойкая и длительная ремиссия. Спленэктомию проводят на фоне ГКС-терапии: за 1-2 до операции удваивают дозу преднизолона, затем в сам день операции и в ближайшие дни после неё переходят на внутримышечное или внутривенное введение дозы в 4-6 раз больше, чем человек принимал перорально. Спустя 3 дня после операции дозу резко снижают и к 6-му дню доводят до первоначальной с медленным снижением и затем полной отменой препарата. Эффект от спленэктомии, как правило, развивается сразу, когда уровень тромбоцитов резко повышается до 1000*10*9/л в первые дни после операции и требует терапии ГКС, ремиссия заболевания стойкая. При отсутствии эффекта от операции и глубокой тромбоцитопении у 50% пациентов купируется геморрагический синдром и в последующие 6-12 месяцев медленно повышается уровень тромбоцитов на фоне ГКС.

терапия тромбоцитопении
Kazanjy Flickr

Если проведение операции невозможно ввиду возраста больного и сопутствующих патологий, проводят эмболизацию сосудов селезёнки или лучевую терапию.

При неэффективности спленэктомии в сочетании с ГКС назначается иммуносупрессивная терапия следующими препаратами:

  • Циклоспорин А;
  • Имуран;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин.

Все иммуносупрессоры назначают в комбинации с ГКС, поскольку действовать они начинают спустя 1-2 месяца, и только после нормализации уровня тромбоцитов отменяют постепенно ГКС. Иммуносупрессивная терапия по эффективности значительно уступает спленэктомии и терапии ГКС, но является единственно возможным методом лечения у пожилых пациентов, которым противопоказано назначение ГКС и невозможно проведение операции ввиду сопутствующих патологий.

У больных с аутоиммунной тромбоцитопенией в последнее время активно используется лечение с помощью введения больших доз иммуноглобулина в течении 3-5 дней. Однако действие препарата непродолжительно и используется в основном для снижения опасности геморрагического синдрома при тяжёлой тромбоцитопении, перед операцией, после неэффективного удаления селезёнки. Альтернатива – использование иммунных резус-антител. В случае рефрактерной к лечению аутоиммунной тромбоцитопении назначают интерферон-альфа, показавший положительный эффект у 50% больных. Симптоматическое лечение включает в себя гемостатики по показаниям: этамзилат натрия, эпсилон-аминокапроновая кислота, аскорутин и др.

Переливания крови снижают агрегационные свойства тромбоцитов и поэтому применяются только при тяжёлой вторичной анемии, в том числе и переливания тромбоцитарной массы – только на фоне глубокой тромбоцитопении.

Автор статьи: врач общей практики Валентина Васильева

Новые статьи
Единый сервис записи к врачам Москвы
запись по телефону:
+7 (499) 116-78-24
Оставьте заявку и мы поможем подобрать врача в течении 5 минут

Лучшие врачи-Гематологи

Гематолог
Cтаж 24 года
Стоимость приема от 3800 р.

г. Москва, Школьная, д. 46. Площадь Ильича, Римская
Гематолог
Cтаж 29 лет
Стоимость приема от 3200 р.

г. Москва, ш. Энтузиастов, д. 62. Перово
Терапевт, Гематолог, Гемостазиолог
Cтаж 22 года
Стоимость приема от 3490 р.
2792р. только на glavvrach.net!
г. Москва, Спартаковский переулок, д. 2, стр. 11. Бауманская, Комсомольская, Комсомольская, Красносельская
Онколог, Гематолог
Cтаж 19 лет
Стоимость приема от 1900 р.

г. Москва, Школьная, д. 46. Площадь Ильича, Римская, Котельники
Нужна помощь?
+7 (499) 116-78-24