Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга у детей также известна медицинской науке как врожденный мегаколон или аганглиоз. Эта патология встречается достаточно редко, но имеет серьезные и иногда фатальные последствия для пациента. Среди аномалий развития органов ЖКТ, напротив, данное заболевание является достаточно распространенным и хорошо изученным.

Патология чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, а также является не единственным пороком развития у конкретного ребенка. В 9% всех клинических случаев болезнь Гиршпрунга диагностируется у детей с синдромом Дауна. Впервые данная патология описана в 1888 году педиатром Гиршпрунгом.

Болезнь Гиршпрунга представляет собой аномалию толстого кишечника, при которой отсутствуют или недостаточно развиты нервные сплетения в мышечном или подслизистом слое. Стоит заметить, что изменениям может быть подвержена вся толстая кишка или отдельные ее сегменты. Из-за особенностей строения нарушаются функции толстого кишечника, что и приводит к различным осложнениям.

Чаще заболевание диагностируют в возрасте пациента до 10 лет. Ранняя диагностика позволяет избежать тяжелых осложнений. Причины заболевания и сегодня являются предметом споров в научных кругах. Среди наиболее вероятных причин развития патологии можно отметить следующие:

• наследственность;
• влияние внутриутробных инфекций;
• акушерские патологии и хронические болезни во время вынашивания беременности;
• сахарный диабет беременных и т.д.

Принято считать, что аномалии развития, вызывающие болезнь Гиршпрунга, формируются в первом триместре беременности – на 7-12 неделе. Впоследствии внутриутробные аномалии развития приводят к тому, что нарушается перистальтика кишечника, расширение ее верхних отделов и задержка каловых масс.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и классификация

Современная медицина выделяет три клинических варианта течения:

1. Детский. Составляет 90% всех случаев. Быстрое развитие, практически полное отсутствие у ребенка самостоятельного опорожнения кишечника, наличие различных признаков кишечной непроходимости. Требует хирургического вмешательства в два этапа.
2. Пролонгированный. Развивается у детей, но так как имеет достаточно небольшой пораженный участок толстого кишечника, имеет вялотекущее течение. Лечение хирургическое и может проводиться как в один, так и в два этапа.
3. Латентный. Проявляется непроходимостью кишечника в подростковом возрасте, но имеет достаточно стремительное развитие. Необходимы ежедневные клизмы для восстановления физиологичного пассажа каловых масс.

Также принято выделять компенсированное течение заболевания, при котором запоры длятся 5-7 дней, субкомпенсированное, при котором запоры длятся, в отсутствии терапии, более 7 дней. О декомпенсации принято говорить при неэффективности консервативных методов опорожнения кишечника, а также при образовании каловых камней и других осложнений.

Основные симптомы заболевания – это отсутствие позывов к дефекации и хронические запоры. У каждого второго пациента наблюдается вздутие и боли в области живота, а визуально – расширение сосудистой сетки и асимметрия живота. Болезнь может сопровождаться симптомами анемии, бледностью кожных покровов, а также такими явлениями общей интоксикации как тошнота или рвота.

Возможные осложнения

Среди возможных осложнений болезни Гиршпрунга можно отметить следующие:

• железодефицитная анемия;
• нарушение обмена веществ;
• отставание в развитии у детей;
• воспаление слизистой кишечника;
• перфорация толстого кишечника;
• неукротимый понос;
• кишечная непроходимость;
• рост условно патогенной флоры;
• перитонит и сепсис, угрожающие летальным исходом, даже при своевременном оперативном вмешательстве.

Основные методы диагностики

Постановка диагноза не представляет сложности. Требуется дифференциальная диагностика с идиопатическим мегаколоном. Важное значение имеет анамнез, а именно – дебют в раннем детском возрасте.  Изменения в общих анализах мочи и крови наблюдаются чаще при осложненном течении заболевания. Одним из диагностически важных признаков является «синдром глины», при котором сдавление кишки пальцами визуализируется достаточно четко через переднюю стенку живота.

Для постановки уточненного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

1. Ретроградное рентгенографическое исследование кишечника.
2. Эндоскопия сигмовидной кишки.
3. Цитоморфология по Свенсону (гистология биоптатов).
4. Манометрическое исследование.

Для консультации больного могут быть привлечены узкие специалисты, такие как хирург или инфекционист.

Болезнь Гиршпрунга: лечение и медицинский прогноз

Лечение преимущественно хирургическое. Консервативные методы лечения применяют чаще на этапе диагностики и подготовки к операции. В зависимости от распространенности патологического процесса операцию по восстановлению проходимости кишечника могут выполнять в один или два этапа планово, после оценки состояния пациента.

Экстренные операции проводят при острой кишечной непроходимости или перфорации кишечника. При своевременном вмешательстве медицинский прогноз оценивается как условно благоприятный. После операции необходим диспансерный учет на протяжении 3-х лет. При отсутствии лечения болезни Гиршпрунга у новорожденных летальность младенцев первых месяцев жизни составляет 80%. При любых нарушениях или симптомах, описанных выше, рекомендуется обратиться за специализированной медицинской помощью. Самолечение может стать причиной состояний, опасных для жизни пациента.