Гемолитическая анемия - диагностика и лечение

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характерной особенностью которых является патологическое разрушение эритроцитов с образованием продуктов их распада. Также для данной группы заболеваний характерен усиленный эритропоэз. Такая анемия – нечастое явление, и среди всех анемий на долю гемолитических форм приходится около 11%.

Причины гемолитической анемии

Принято различать врожденные и приобретенные формы патологии. В основе патогенеза врожденных генетически обусловленных форм гемолитических анемий, как правило, лежат дефекты мембран эритроцитов и некоторых других их структур. Разрушение эритроцитов может проходить в сосудистом русле, в печени, селезенке, лимфатических узлах или костном мозге.

wuestenigel Flickr

Существуют аутоиммунные формы гемолитической анемии, а также приобретенные, вызванные рядом внешних и внутренних факторов:

• токсическое действие на эритроциты, которое может стать следствием отравления ядами грибов, токсическими веществами, уксусной кислотой, тяжелыми металлами, соединениями на основе мышьяка и некоторыми лекарственными средствами;
• механическое повреждение эритроцитов может наблюдаться при повышенной физической нагрузке, а также при малярии, злокачественной гипертонии, сепсисе, протезировании клапанов или сосудов сердца, обширных ожогах и других состояниях.

Аутоиммунные гемолитические анемии могут возникать при мононуклеозе, токсоплазмозе, вследствие внутриутробных патологий развития плода, при гемобластозах, остром лейкозе, пневмонии, неспецифическом язвенном колите и других заболеваниях.

Классификация гемолитических анемий

Наследственные гемолитические анемии можно условно разделить на несколько групп:

1. Эритроцитарные мембранопатии или анемии, которые обусловлены нарушениями в структуре мембран эритроцитов. К ним относятся анемии при болезни Минковского-Шоффара, акантоцитозе и других заболеваниях.
2. Гемоглобинопатии или патологии, связанные с нарушениями структуры гемоглобина. Возникают чаще при серповидно-клеточной анемии или талассемии.
3. Ферментопатии. Патологии, возникающие на фоне нарушения качественного или количественного состава ферментов.

Свою классификацию имеют и гемолитические анемии, имеющие не врожденный, а приобретенный характер:

1. Приобретенные мембранопатии. Болезнь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия и т.д.
2. Аутоиммунные и изоиммунные формы патологий.
3. Токсические анемии, возникшие как следствие воздействия химических веществ, бактериальных токсинов или биологических ядов.
4. Механические формы патологии. Тромбоцитопеническая анемия или гемоглобинурия различной этиологии.

Эту классификацию берут за основу дифференциальной диагностики при подозрении на гемолитическую анемию.

Гемолитическая анемия - симптомы

Симптомы гемолитической анемии во многом зависят от ее этиологии и патогенеза. Симптомы могут значительно отличаться при врожденных и приобретенных формах патологии.

Если речь идет о наследственных формах гемолитической анемии, таких как: ферментопении, мембранопатии и гемоглобинопатии, то обычно диагностируется болезнь Минковского-Шоффара. Данное заболевание носит наследственный характер и обычно наблюдается у нескольких членов семьи. Может начаться в любом возрасте, но чаще встречается у детей старшего возраста и подростков. Клиническое течение может быть вариативным. Во время кризов наблюдается повышение температуры тела, общее недомогание, боли в области эпигастрия или рвота.

euthman Flickr

При микросфероцитарной анемии  можно наблюдать желтуху различной интенсивности, образование камней в желчном пузыре и окрашивание кала в темно-коричневый цвет. Гемолитическая анемия у детей, страдающих от врожденных форм заболевания, кроме вышеперечисленных признаков может сопровождаться такими порокама как:

• косоглазие;
• деформация носа;
• различные аномалии прикуса;
• дефекты неба;
• деформации черепа и другие.

Энзимопенические анемии сопровождаются желтухой, а также может наблюдаться потемнение мочи, вплоть до черного цвета. Заболевание имеет достаточно ровное клиническое течение, но в некоторых случаях приобретает выраженную картину гемолитического криза с характерными симптомами.

Среди приобретенных форм заболевания чаще встречаются аутоиммунные анемии, которые возникают из-за образования антител к собственным эритроцитам. Гемолитический криз часто развивается внезапно и остро. Для такого криза характерно головокружение, головные боли, резкое ухудшение общего самочувствия, одышка и болезненные ощущения в области живота или поясницы. Желтушность кожных покровов постепенно нарастает. Печень и селезенка пациента значительно увеличены. При некоторых формах аутоиммунных анемий пациенты плохо переносят холод. Так как нарушено кровообращение в мелких сосудах, возможно гангренозное поражение верхних конечностей.

Токсические анемии характеризуются нарастанием симптомов. Пациент чувствует сперва слабость, через 2-3 дня появляется желтуха, а через 3-5 дней возможно развитие почечной или печеночной недостаточности.

Любой из видов заболевания может вызвать осложнения. Некоторые из них могут стать причиной состояний, угрожающих не только здоровью, но и жизни пациента. Среди таких состояний наиболее серьезные следующие:

• ДВС-синдром;
• инфаркт селезенки;
• спонтанный разрыв селезенки;
• коллапс;
• спутанность сознания;
• острая почечная недостаточность;
• острая сердечная недостаточность и другие.

Любые изменения общего состояния требуют немедленного обращения за медицинской помощью.

Гемолитическая анемия - диагностика

Диагностику и лечение гемолитической анемии должен проводить квалифицированный врач-гематолог.  В первую очередь необходим полный сбор анамнеза, а также уточнение причин развития патологии. Необходима адекватная оценка кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Проводится пальпация печени и селезёнки с целью оценки их размеров.

Лабораторные исследования включают:

• общий анализ крови;
• анализ мочи;
• анализ кала;
• миелограмму и другие исследования, подтверждающие или опровергающие диагноз.

Дифференциальная диагностика проводится с циррозом печени, гепатитами, гемобластозами, порфириями и другими состояниями. Возможно, потребуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, кардиолога, инфекциониста и других узких специалистов.

Лечение гемолитической анемии

Подход к лечению гемолитической анемии всегда индивидуальный. При приобретенной анемии, прежде всего, нужно максимально эффективно устранить факторы развития гемолиза. Терапия в острых стадиях может заключаться в следующем:

• wuestenigel Flickr

  инфузии растворов и плазмы;
• гормональная терапия;
• антибактериальная терапия;
• витаминотерапия и другие методы.

Если гемолитическая анемия имеет аутоиммунную этиологию, высокую эффективность показывает терапия глюкокортикостероидами, а именно преднизолоном. В других случаях может быть принято решение об использовании иммунодепрессантов. 

При микросфероцитозе единственным эффективным методом лечения является спленэктомия. Такая операция может выполняться планово или экстренно различными методами, в том числе лапароскопическим.

Токсическая гемолитическая анемия лечится в большинстве клинических случаев в отделениях интенсивной терапии. Проводится дезинтоксикация организма, форсированный диурез и, если есть необходимость, – введение различными способами антидотов.

При своевременном обращении к врачу, во многих случаях удается купировать патологические процессы и достичь устойчивой ремиссии.

Прогноз зависит от варианта и тяжести клинического течения. При приобретенных формах гемолитической анемии возможно полное выздоровление при условии устранения этиологических факторов. При развитии осложнений прогноз условно неблагоприятный.

Пациентам, страдающим от гемолитической анемии, необходим диспансерный учет с постоянным контролем показателей.