Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характерной особенностью которых является патологическое разрушение эритроцитов с образованием продуктов их распада. Также для данной группы заболеваний характерен усиленный эритропоэз. Такая анемия – нечастое явление, и среди всех анемий на долю гемолитических форм приходится около 11%.
Причины гемолитической анемии
Принято различать врожденные и приобретенные формы патологии. В основе патогенеза врожденных генетически обусловленных форм гемолитических анемий, как правило, лежат дефекты мембран эритроцитов и некоторых других их структур. Разрушение эритроцитов может проходить в сосудистом русле, в печени, селезенке, лимфатических узлах или костном мозге.
 |
| wuestenigel Flickr |
Существуют аутоиммунные формы гемолитической анемии, а также приобретенные, вызванные рядом внешних и внутренних факторов:
- токсическое действие на эритроциты, которое может стать следствием отравления ядами грибов, токсическими веществами, уксусной кислотой, тяжелыми металлами, соединениями на основе мышьяка и некоторыми лекарственными средствами;
- механическое повреждение эритроцитов может наблюдаться при повышенной физической нагрузке, а также при малярии, злокачественной гипертонии, сепсисе, протезировании клапанов или сосудов сердца, обширных ожогах и других состояниях.
Аутоиммунные гемолитические анемии могут возникать при мононуклеозе, токсоплазмозе, вследствие внутриутробных патологий развития плода, при гемобластозах, остром лейкозе, пневмонии, неспецифическом язвенном колите и других заболеваниях.
Классификация гемолитических анемий
Наследственные гемолитические анемии можно условно разделить на несколько групп:
- Эритроцитарные мембранопатии или анемии, которые обусловлены нарушениями в структуре мембран эритроцитов. К ним относятся анемии при болезни Минковского-Шоффара, акантоцитозе и других заболеваниях.
- Гемоглобинопатии или патологии, связанные с нарушениями структуры гемоглобина. Возникают чаще при серповидно-клеточной анемии или талассемии.
- Ферментопатии. Патологии, возникающие на фоне нарушения качественного или количественного состава ферментов.
Свою классификацию имеют и гемолитические анемии, имеющие не врожденный, а приобретенный характер:
- Приобретенные мембранопатии. Болезнь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия и т.д.
- Аутоиммунные и изоиммунные формы патологий.
- Токсические анемии, возникшие как следствие воздействия химических веществ, бактериальных токсинов или биологических ядов.
- Механические формы патологии. Тромбоцитопеническая анемия или гемоглобинурия различной этиологии.
Эту классификацию берут за основу дифференциальной диагностики при подозрении на гемолитическую анемию.
Гемолитическая анемия - симптомы
Симптомы гемолитической анемии во многом зависят от ее этиологии и патогенеза. Симптомы могут значительно отличаться при врожденных и приобретенных формах патологии.
Если речь идет о наследственных формах гемолитической анемии, таких как: ферментопении, мембранопатии и гемоглобинопатии, то обычно диагностируется болезнь Минковского-Шоффара. Данное заболевание носит наследственный характер и обычно наблюдается у нескольких членов семьи. Может начаться в любом возрасте, но чаще встречается у детей старшего возраста и подростков. Клиническое течение может быть вариативным. Во время кризов наблюдается повышение температуры тела, общее недомогание, боли в области эпигастрия или рвота.
 |
| euthman Flickr |
При микросфероцитарной анемии можно наблюдать желтуху различной интенсивности, образование камней в желчном пузыре и окрашивание кала в темно-коричневый цвет. Гемолитическая анемия у детей, страдающих от врожденных форм заболевания, кроме вышеперечисленных признаков может сопровождаться такими порокама как:
- косоглазие;
- деформация носа;
- различные аномалии прикуса;
- дефекты неба;
- деформации черепа и другие.
Энзимопенические анемии сопровождаются желтухой, а также может наблюдаться потемнение мочи, вплоть до черного цвета. Заболевание имеет достаточно ровное клиническое течение, но в некоторых случаях приобретает выраженную картину гемолитического криза с характерными симптомами.
Среди приобретенных форм заболевания чаще встречаются аутоиммунные анемии, которые возникают из-за образования антител к собственным эритроцитам. Гемолитический криз часто развивается внезапно и остро. Для такого криза характерно головокружение, головные боли, резкое ухудшение общего самочувствия, одышка и болезненные ощущения в области живота или поясницы. Желтушность кожных покровов постепенно нарастает. Печень и селезенка пациента значительно увеличены. При некоторых формах аутоиммунных анемий пациенты плохо переносят холод. Так как нарушено кровообращение в мелких сосудах, возможно гангренозное поражение верхних конечностей.
Токсические анемии характеризуются нарастанием симптомов. Пациент чувствует сперва слабость, через 2-3 дня появляется желтуха, а через 3-5 дней возможно развитие почечной или печеночной недостаточности.
Любой из видов заболевания может вызвать осложнения. Некоторые из них могут стать причиной состояний, угрожающих не только здоровью, но и жизни пациента. Среди таких состояний наиболее серьезные следующие:
- ДВС-синдром;
- инфаркт селезенки;
- спонтанный разрыв селезенки;
- коллапс;
- спутанность сознания;
- острая почечная недостаточность;
- острая сердечная недостаточность и другие.
Любые изменения общего состояния требуют немедленного обращения за медицинской помощью.
Гемолитическая анемия - диагностика
Диагностику и лечение гемолитической анемии должен проводить квалифицированный врач-гематолог. В первую очередь необходим полный сбор анамнеза, а также уточнение причин развития патологии. Необходима адекватная оценка кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Проводится пальпация печени и селезёнки с целью оценки их размеров.
Лабораторные исследования включают:
- общий анализ крови;
- анализ мочи;
- анализ кала;
- миелограмму и другие исследования, подтверждающие или опровергающие диагноз.
Дифференциальная диагностика проводится с циррозом печени, гепатитами, гемобластозами, порфириями и другими состояниями. Возможно, потребуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, кардиолога, инфекциониста и других узких специалистов.
Лечение гемолитической анемии
Подход к лечению гемолитической анемии всегда индивидуальный. При приобретенной анемии, прежде всего, нужно максимально эффективно устранить факторы развития гемолиза. Терапия в острых стадиях может заключаться в следующем:
-
инфузии растворов и плазмы;
wuestenigel Flickr - гормональная терапия;
- антибактериальная терапия;
- витаминотерапия и другие методы.
Если гемолитическая анемия имеет аутоиммунную этиологию, высокую эффективность показывает терапия глюкокортикостероидами, а именно преднизолоном. В других случаях может быть принято решение об использовании иммунодепрессантов.
При микросфероцитозе единственным эффективным методом лечения является спленэктомия. Такая операция может выполняться планово или экстренно различными методами, в том числе лапароскопическим.
Токсическая гемолитическая анемия лечится в большинстве клинических случаев в отделениях интенсивной терапии. Проводится дезинтоксикация организма, форсированный диурез и, если есть необходимость, – введение различными способами антидотов.
При своевременном обращении к врачу, во многих случаях удается купировать патологические процессы и достичь устойчивой ремиссии.
Прогноз зависит от варианта и тяжести клинического течения. При приобретенных формах гемолитической анемии возможно полное выздоровление при условии устранения этиологических факторов. При развитии осложнений прогноз условно неблагоприятный.
Пациентам, страдающим от гемолитической анемии, необходим диспансерный учет с постоянным контролем показателей.
