Истинная полицитемия – это хроническое миелопролиферативное заболевание крови. При данном патологическом состоянии у больного значительно повышается объем циркулирующей крови, а также продукция эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Данное заболевание встречается крайне редко, во всем мире ежегодно диагностируется всего 4-5 случаев на 1 млн населения. Это, впрочем, вовсе не означает, что данное патологическое состояние является плохо изученным.
Современная медицина не способна избавить больного от полицитемии полностью, но существуют методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациента и сделать медицинский прогноз более благоприятным. Истинная полицитемия встречается у пациентов в возрасте от 50 до 60 лет, а также существуют статистические данные, свидетельствующие о том, что мужчины страдают ей в несколько раз чаще, чем женщины.
Кроме того, что заболевание может вызывать серьезные системные нарушения в работе различных органов и систем, полицитемия опасна тем, что есть риск развития таких патологий как: хронический миелолейкоз, эритромиелоз , а также тромботических и других осложнений.
Данное заболевание вызвано определенного рода мутациями клеток костного мозга. Более точные этиологические причины пока являются предметом оживленных дискуссий в научных и околонаучных кругах. Некоторые авторы особенно отмечают генетическую предрасположенность к данному заболеванию.
В результате патологических процессов происходит избыточное наполнение всех внутренних органов кровью, а также возникает повышенный риск гипоксии внутренних органов из-за отека тканей и сосудистого тромбоза, часто являющегося причиной летального исхода при несвоевременной терапии.
 |
| bccoer Flickr |
Полицитемия: симптомы
В большинстве клинических случаев, истинная полицитемия развивается постепенно, стадийно и на первых порах может не вызывать у пациентов серьезных опасений. Принято различать истинную полицитемию и стрессовую клиническую форму данной патологии.
Истинная полицитемия может быть первичной, связанной с определенными пороками системы кроветворения, и вторичной. Вторичная истинная полицитемия может являться следствием таких фоновых патологий как:
-
общая гипоксия;
-
некоторые хронические заболевания органов дыхания;
-
пороки сердца;
-
некоторые формы опухолей надпочечников и другие состояния.
В клиническом течении истинной полицитемии принято выделять три стадии.
-
Начальная или малосимптомная стадия заболевания. Характеризуется достаточно длительным (иногда более 5 лет) бессимптомным периодом. На этой стадии может наблюдаться умеренный эритроцитов, гемодинамически незначимая гиповолемия и некоторые другие проявления. Объем селезенки на данной стадии остается в пределах физиологической нормы.
-
Развернутая стадия. Может протекать при наличии или отсутствии миелоидных трансформаций селезенки. Данная стадия имеет продолжительность от 10 до 20 лет. Наблюдается выраженная гиперплазия всех ростков кроветворения и другие характерные изменения костного мозга и формулы крови.
-
Терминальная стадия. На данном этапе выражена анемия, тромбоцитопения и некоторые другие изменения, носящие часто необратимый характер.
Так как заболевание имеет достаточно длительное течение, его ранние проявления часто не бывают замечены самими больными и списываются врачами на возрастные изменения или другие болезни. Среди ранних симптомов полицитемии можно отметить следующие:
-
RedGlow82 Flickr
нарушение функции сна;
-
головные боли различной интенсивности и локализации;
-
шум в ушах;
-
снижение остроты зрения;
-
зябкость в руках и ногах и некоторые другие симптомы.
Характерным признаком полнокровия служит яркая вишневая окраска кожных покровов. Среди наиболее характерных симптомов можно назвать синдром Купермана. При данном синдроме твердое нёбо сохраняет нормальный оттенок, а мягкое небо приобретает весьма характерную синюшность или бледность.
Еще один специфический симптом полицитемии – это зуд кожи, который беспокоит больного в особенности после приема ванны или душа. Кроме того, у больного может наблюдаться болезненное покалывание кончиков пальцев, которые на вид имеют выраженный вишневый оттенок.
В развернутой стадии клинического течения полицитемии многие пациенты имеют следующие симптомы:
- мигрени или сильные головные боли;
- артериальная гипертензия, плохо поддающаяся терапии;
- кровоточивость десен;
- появление синяков;
- нарушения свертываемости крови;
- нарушенное физиологичное заживление ран;
- боли в костях;
- боли в сердце и другие.
При дальнейшем развитии заболевания могут появляться такие вторичные патологии как: подагра, мочекаменная болезнь, увеличение объема селезенки, почечная колика, носящая рецидивирующее течение .
Полицитемия: осложнения
Прогноз заболевания часто зависит от того, насколько серьезные вторичные изменения вызывает у больного истинная полицитемия. К наиболее клинически значимым осложнениям, которые могут оказать влияние на исход заболевания, можно отнести следующие:
- трофические язвы;
- язва желудка;
- язва двенадцатиперстной кишки;
- тромбоз глубоких вен;
- инфаркт миокарда;
- инсульт;
- спонтанные кровотечения различной локализации и другие.
Наиболее частой причиной летальности выступают тромботические осложнения полицитемии, а именно – инфаркт миокарда или ишемический инсульт.
Полицитемия: диагностика
Диагностика полицитемии должна быть комплексной. Сначала проводят сбор анамнеза и физикальный осмотр пациента. Затем назначают ряд анализов и диагностических процедур, наиболее значимыми среди которых являются:
- исследования крови;
- исследования мочи;
- трепанобиопсия;
- функциональные печеночные пробы;
- ФГДС;
- УЗИ сосудов конечностей и головного мозга;
- ЭХО КГ и другие диагностические мероприятия.
Характерным диагностическим признаком данного заболевания является значительное увеличение массы циркулирующих эритроцитов и другие изменения формулы крови больного. Диагноз ставят на основании совокупности полученных в ходе вышеперечисленных исследований данных.
Полицитемия: лечение
Основа лечения полицитемии – это периодические кровопускания, которые проводят 2-3 раза в неделю. Объем эксфузии крови за один прием составляет, как правило, 200-300 мл, с последующим восстановлением утраченного объема при помощи физиологического раствора.
Также могут быть назначены препараты, которые помогают восстановить параметры крови и предотвращают развитие тромбоцитарных осложнений. С этой целью в современной медицине эффективно применяют миелодепрессивную терапию или лечение препаратами радиоактивного фосфора.
В некоторых случаях назначают медикаментозную терапию такими препаратами как:
- ацетилсалициловая кислота;
- антигистаминные препараты;
- гепарин и другие лекарственные средства.
В ходе лечения нередко возникает дефицит железа, который также должен быть восполнен при помощи современных лекарственных средств.
Полицитемия: прогноз
К сожалению, полицитемия неизлечима. Пациенты вынуждены пожизненно наблюдаться у гематолога и проходить периодические курсы соответствующей терапии. Возможен летальный исход вследствие возникающих осложнений. Примерно в 1% случаев развивается трансформация полицитемии в лейкоз. Прогноз в случае своевременной диагностики может рассматриваться как условно благоприятный. Специфические меры профилактики отсутствуют. Часто полицитемия является «врачебной находкой» в ходе диагностики других заболеваний.
