Заболевание синдром Шегрена, названный так в честь ученого, который впервые описал его, представляет собой аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань, с одновременным вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции. Чаще данным заболеванием страдают женщины в климактерическом периоде, но встречается патология и у мужчин разных возрастов. Носит хроническое течение. Может иметь первичную и вторичную клинические формы. Вторичный синдром Шегрена развивается на фоне других аутоиммунных патологий, таких как системная красная волчанка, артриты, склеродермия и другие.
Механизм развития заболевания пока до конца не известен, но наиболее актуальны теория наследственной предрасположенности и аутоиммунного ответа на различные инфекционные заболевания.
 |
| NIAID Flickr |
В патологический процесс бывают вовлечены слизистые оболочки глаз или полости рта, а также:
- кожа;
- половые органы;
- носоглотка;
- дыхательная система;
- почки;
- кровеносные сосуды;
- органы пищеварения;
- периферическая нервная система и т.д.
Если речь идет о вторичной форме патологии, то у пациента могут наблюдаться симптомы первичного заболевания. В иных случаях наблюдается сухость слизистых оболочек и другие изменения в тканях. Они обусловлены тем, что организм вырабатывает антитела к собственным клеткам и тканям.
Синдром Шегрена: симптомы
Глазными симптомами болезни Шегрена являются: сухость глаз, ощущение песка в глазах, скопление секрета в уголках глаз, сужение глазной щели, зуд, покраснение век, снижение остроты зрения. Слюнные железы увеличиваются в размере. Во рту наблюдается сухость, при контакте возникают микротрещины, часто развивается стоматит и множественные кариозные полости. На ранних стадиях симптомы более выражены во время волнения или после физической нагрузки.
Могут наблюдаться такие неврологические проявления как невропатия тройничного нерва и/или лицевого нерва, кожные высыпания на туловище и конечностях, лихорадка и другие симптомы, различной выраженности и локализации.
Во многих случаях у пациентов наблюдается увеличение лимфоузлов. Чаще это подчелюстные и шейные лимфоузлы, но увеличение лимфоузлов может носить и распространенный характер. По этой причине может иметь место увеличение печени различной степени выраженности.
Часто снижается функция желудка, поджелудочной железы, печени и желчных протоков. По этой причине в качестве вторичной патологии при синдроме Шегрена могут наблюдаться: гепатит, холецистит и другие патологии. Пациенты жалуются на отсутствие аппетита, плохую переносимость жирной пищи, тошноту и другие симптомы.
Синдром Шегрена: диагностика
Диагностика проводится в условиях поликлиники на основании сбора анамнеза и лабораторных исследований. Так как синдром Шегрена имеет множество симптомов, которые в отдельности могут быть признаками других различных патологий, необходимо оценивать наличие или отсутствие нескольких диагностических критериев одновременно. Наличие 4 и более таких признаков может быть причиной того, что врач заподозрит у пациента синдром Шегрена и далее при помощи различных специфических методов диагностики подтвердит диагноз.
 |
| lancewheeler Flickr |
К диагностическим критериям данного заболевания можно отнести следующие:
- поражение суставов;
- синдром Рейно;
- увеличение различной степени выраженности околоушных желез;
- сухость слизистых оболочек;
- множественный пришеечный кариес зубов;
- ревматоидный фактор в биохимическом анализе крови;
- устойчивое не проходящее увеличение скорости оседания эритроцитов;
- конъюнктивит, имеющий хроническое рецидивирующее клиническое течение;
- антинуклеарный фактор и т.д.
Как правило, постановка диагноза не вызывает сложностей у квалифицированных специалистов.
Синдром Шегрена: лечение
Лечение синдрома длительное, требует системного приема препаратов, преимущественно – гормональных и иммуносупрессоров. В дебюте заболевания актуально лечение небольшими дозами преднизолона.
При тяжелых формах болезни и поражениях средней степени тяжести может быть назначена терапия преднизолоном в сочетании с хлорбутином. Принимают поддерживающие дозы данных лекарственных средств на протяжении нескольких лет. Пульс-терапия является эффективной и неплохо переносится пациентами. Следует постоянно следить за показателями печени, так как лечение может оказаться гепатотоксичным. В сочетании с пульс-терапией могут применяться методы экстракорпоральной терапии.
Кроме прочего, пациенту, страдающему от синдрома Шегрена, может понадобиться симптоматическая терапия, направленная на устранение сухости глаз, полости рта и других слизистых оболочек. При недостаточности поджелудочной железы могут понадобиться специфические ферменты, включая натуральный желудочный сок.
Следует избегать вторичной инфекции слюнных желез и гнойного паротита. С целью профилактики и лечения могут вводиться непосредственно в слюнные протоки антибактериальные, противогрибковые и другие средства. Такая терапия позволяет устранить острый воспалительный процесс и предотвратить рецидивы паротита.
Лечение назначают в индивидуальном порядке в зависимости от характера заболевания и тяжести клинического течения. При ранней диагностике прогноз оценивается как условно благоприятный. При запущенных, тяжелых формах синдрома Шегрена лечение может быть малоэффективным, болезнь прогрессирует и может привести к инвалидизации пациента и утрате им трудоспособности.
