Диагноз тетрада Фалло – нечасто встречающаяся врожденная патология сердца, которая может иметь серьезные последствия для пациента. Данный порок сердца относят к порокам синего типа, он включает ряд аномалий развития, такие как:
- дефект межжелудочковой перегородки;
- обструкция выходного отдела правого желудочка;
- смещение аорты;
- гипертрофия правого желудочка.
Один из 10 случаев врожденных пороков сердца в кардиологии – это порок тетрада Фалло. Тетрада носит название в честь французского ученого патанатома Фалло, который впервые описал в 1888 году данный порок развития сердца. Достаточно часто тетрада Фалло сочетается с другими пороками сердца и сосудов. Начальные проявления болезни появляются у новорожденных в первые месяцы жизни. Первая в мире успешная операция по коррекции тетрады Фалло была проведена в 1944 году.
 |
| tarotastic Flickr |
Первые симптомы заболевания
Степень выраженности всех симптомов порока сердца в первые месяцы жизни бывает незначительной, но есть характерные признаки, позволяющие заподозрить порок сердца тетрада Фалло у детей. Наблюдается уплощение грудной клетки ребенка или развитие сердечного горба. С первых дней жизни выслушивается грубый шум вдоль левого края грудины. Симптомы цианоза нарастают постепенно. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Выраженная клиническая картина наблюдается у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев. В дебюте заболевания возникает цианоз губ, а затем постепенно появляется синюшность слизистых, кожи, кончиков пальцев, конечностей и туловища. Часто у детей синюшность наблюдается на кончиках пальцев рук или ног.
У детей первого года жизни часто наблюдается одышка, которая возникает вследствие внезапно возникшего приступа, вызывающего резкую гипоксию ЦНС. Ребенок беспокоен, нарастает цианоз, наблюдаются признаки испуга, глаза широко открыты, конечности холодные. В ходе нарастания приступа может наблюдаться потеря сознания, судороги и развитие гипоксической комы. Такие симптомы представляют собой состояние, угрожающее жизни ребенка. Приступ может длиться от нескольких секунд до 2-3 минут. После приступа некоторое время ребенок остается апатичным и вялым, не проявляет активности, испуган.
Классификация заболевания
В зависимости от характера патологических изменений в течении болезни выделяют три основные фазы:
- Фаза относительного благополучия. Наблюдается у детей в возрасте от рождения до 6 месяцев. Состояние ребенка можно оценить как относительно удовлетворительное. Не наблюдается видимого отставания в физическом и умственном развитии.
- Фаза приступов одышки и цианоза. Характеризуется осложнениями со стороны головного мозга, часто угрожает летальным исходом. Наблюдается у детей в возрасте от 6 месяцев до 2-х лет.
- Переходная фаза. Течение заболевания приобретает взрослые черты.
В зависимости от характера обструкции выходного отдела правого желудочка и других признаков заболевания выделяют 4 формы тетрады Фалло:
- Эмбриологический тип. Характеризуется умеренной гипоплазией легочного клапана, низким расположением конусной перегородки и другими признаками.
- Гипертрофический тип. Конусная перегородка смещена кпереди и влево, наблюдается гипертрофия проксимального сегмента, а также имеет место быть соответствие зоны максимального стеноза уровню разграничительного мышечного кольца и уровню отверстия выходного отдела правого желудочка.
- Тубулярный тип. Выраженное неравномерное распределение артериального ствола, что вызывает обструктивные изменения, а также сужение, укорочение и гипоплазию легочного конуса. Может иметь место стеноз легочного ствола и/или гипоплазия фиброзного кольца.
- Многокомпонентный тип заболевания. Обструкция обусловлена значительным клинически значимым удлинением конусной перегородки и другими клиническими проявлениями.
Также существует классификация болезни в соответствии с индивидуальными особенностями гемодинамики, а именно:
- с атрезией устья легочной артерии;
- ацианотичная нозологическая форма заболевания;
- цианотичная форма патологии со стенозом устья.
Отмечается, что все симптомы усиливаются во время кормления грудью, при плаче, если ребенок возбужденный и нервный. В состоянии покоя симптомы неярко выражены.
Диагностика заболевания
 |
| Mirra fotograf og kunst Flickr |
Диагноз тетрада Фалло дифференцируют с такими патологическими состояниями как:
- двухкамерное сердце;
- одножелудочковое сердце;
- двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.
Далее проводят сбор анамнеза и первичный осмотр пациента. В ходе первичного осмотра могут быть обнаружены такие характерные признаки заболевания как:
- синюшность или, напротив, бледность кожных покровов;
- характерное утолщение пальцев рук;
- небольшое расширение границ сердца в обе стороны;
- шумы слева от грудины;
- деформация грудной клетки;
- адинамия;
- вынужденная поза и другие диагностические признаки.
С целью уточнения диагноза назначают различные методы исследования, такие как:
- фонокардиография;
- легочная артериография;
- рентген грудной клетки;
- УЗИ сердца;
- ЭКГ;
- диагностическое зондирование полостей сердца;
- аортография;
- КТ или МРТ сердца и другие исследования.
Только совокупность полученных данных делает возможной постановку диагноза тетрада Фалло.
Тетрада Фалло у детей: лечение и прогноз
Консервативное лечение данной формы врожденной патологии не проводится. Все без исключения больные подлежат хирургическому лечению. Метод оперативного вмешательства выбирают в соответствии с характером и распространенностью патологического процесса.
Детям первого года жизни показаны паллиативные оперативные вмешательства, которые способны значительно снизить риск осложнений при последующей коррекции пороков развития. Шунтирующие операции предполагают наложение в различных участках анастомоза.
Второй этап коррекции – это радикальные операции, основной целью которых является устранение обструкции в правом желудочке и проведение пластики отдельных отделов сердца. Радикальная коррекция назначается детям в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет, в зависимости от состояния пациента.
Среди специфических осложнений после оперативного вмешательства можно отметить следующие:
- аневризма;
- инфекционный эндокардит;
- тромбоз анастомоза;
- острая сердечная недостаточность;
- легочная гипертензия;
- аритмии и другие осложнения.
Прогноз заболевания благоприятный, если операция произведена в раннем возрасте. После операции пациенты социально активны, достаточно хорошо переносят физические нагрузки, сохраняют трудоспособность и т.д.
В отсутствии своевременного лечения возникает угроза летального исхода.
