1 459896
Человек записалось к врачам
Звоните +7 (499) 116-78-24
Поможем записаться на прием

Тетрада Фалло у детей

Диагноз тетрада Фалло – нечасто встречающаяся врожденная патология сердца, которая может иметь серьезные последствия для пациента. Данный порок сердца относят к порокам синего типа, он включает ряд аномалий развития, такие как:

  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • обструкция выходного отдела правого желудочка;
  • смещение аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.

Один из 10 случаев врожденных пороков сердца в кардиологии – это порок тетрада Фалло. Тетрада носит название в честь французского ученого патанатома Фалло, который впервые описал в 1888 году данный порок развития сердца. Достаточно часто тетрада Фалло сочетается с другими пороками сердца и сосудов. Начальные проявления болезни появляются у новорожденных в первые месяцы жизни. Первая в мире успешная операция по коррекции тетрады Фалло была проведена в 1944 году.

Тетрада Фалло у детей
tarotastic Flickr

Первые симптомы заболевания

Степень выраженности всех симптомов порока сердца в первые месяцы жизни бывает незначительной, но есть характерные признаки, позволяющие заподозрить порок сердца тетрада Фалло у детей. Наблюдается уплощение грудной клетки ребенка или развитие сердечного горба. С первых дней жизни выслушивается грубый шум вдоль левого края грудины. Симптомы цианоза нарастают постепенно. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Выраженная клиническая картина наблюдается у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев. В дебюте заболевания возникает цианоз губ, а затем постепенно появляется синюшность слизистых, кожи, кончиков пальцев, конечностей и туловища. Часто у детей синюшность наблюдается на кончиках пальцев рук или ног.

У детей первого года жизни часто наблюдается одышка, которая возникает вследствие внезапно возникшего приступа, вызывающего резкую гипоксию ЦНС. Ребенок беспокоен, нарастает цианоз, наблюдаются признаки испуга, глаза широко открыты, конечности холодные. В ходе нарастания приступа может наблюдаться потеря сознания, судороги и развитие гипоксической комы. Такие симптомы представляют собой состояние, угрожающее жизни ребенка. Приступ может длиться от нескольких секунд до 2-3 минут. После приступа некоторое время ребенок остается апатичным и вялым, не проявляет активности, испуган.

Классификация заболевания

В зависимости от характера патологических изменений в течении болезни выделяют три основные фазы:

  1. Фаза относительного благополучия. Наблюдается у детей в возрасте от рождения до 6 месяцев. Состояние ребенка можно оценить как относительно удовлетворительное. Не наблюдается видимого отставания в физическом и умственном развитии.
  2. Фаза приступов одышки и цианоза. Характеризуется осложнениями со стороны головного мозга, часто угрожает летальным исходом. Наблюдается у детей в возрасте от 6 месяцев до 2-х лет.
  3. Переходная фаза. Течение заболевания приобретает взрослые черты.

В зависимости от характера обструкции выходного отдела правого желудочка и других признаков заболевания выделяют 4 формы тетрады Фалло:

  1. Эмбриологический тип. Характеризуется умеренной гипоплазией легочного клапана, низким расположением конусной перегородки  и другими признаками.
  2. Гипертрофический тип. Конусная перегородка смещена кпереди и влево, наблюдается гипертрофия проксимального сегмента, а также имеет место быть соответствие зоны максимального стеноза уровню разграничительного мышечного кольца и уровню отверстия выходного отдела правого желудочка.
  3. Тубулярный тип. Выраженное неравномерное распределение артериального ствола, что вызывает обструктивные изменения, а также сужение, укорочение и гипоплазию легочного конуса. Может иметь место стеноз легочного ствола и/или гипоплазия фиброзного кольца.
  4. Многокомпонентный тип заболевания. Обструкция обусловлена значительным клинически значимым удлинением конусной перегородки и другими клиническими проявлениями.

Также существует классификация болезни в соответствии с индивидуальными особенностями гемодинамики, а именно:

  • с атрезией устья легочной артерии;
  • ацианотичная нозологическая форма заболевания;
  • цианотичная форма патологии со стенозом устья.

Отмечается, что все симптомы усиливаются во время кормления грудью, при плаче, если ребенок возбужденный и нервный. В состоянии покоя симптомы неярко выражены.

Диагностика заболевания

Порок сердца тетрада Фалло
Mirra fotograf og kunst Flickr

Диагноз тетрада Фалло дифференцируют с такими патологическими состояниями как:

  • двухкамерное сердце;
  • одножелудочковое сердце;
  • двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.

Далее проводят сбор анамнеза и первичный осмотр пациента. В ходе первичного осмотра могут быть обнаружены такие характерные признаки заболевания как:

  • синюшность или, напротив, бледность кожных покровов;
  • характерное утолщение пальцев рук;
  • небольшое расширение границ сердца в обе стороны;
  • шумы слева от грудины;
  • деформация грудной клетки;
  • адинамия;
  • вынужденная поза и другие диагностические признаки.

С целью уточнения диагноза назначают различные методы исследования, такие как:

  • фонокардиография;
  • легочная артериография;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • диагностическое зондирование полостей сердца;
  • аортография;
  • КТ или МРТ сердца и другие исследования.

Только совокупность полученных данных делает возможной постановку диагноза тетрада Фалло.

Тетрада Фалло у детей: лечение и прогноз

Консервативное лечение данной формы врожденной патологии не проводится. Все без исключения больные подлежат хирургическому лечению. Метод оперативного вмешательства выбирают в соответствии с характером и распространенностью патологического процесса.

Детям первого года жизни показаны паллиативные оперативные вмешательства, которые способны значительно снизить риск осложнений при последующей коррекции пороков развития. Шунтирующие операции предполагают наложение в различных участках анастомоза.

Второй этап коррекции – это радикальные операции, основной целью которых является устранение обструкции в правом желудочке и проведение пластики отдельных отделов сердца. Радикальная коррекция назначается детям в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет, в зависимости от состояния пациента.

Среди специфических осложнений после оперативного вмешательства можно отметить следующие:

  • аневризма;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоз анастомоза;
  • острая сердечная недостаточность;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии и другие осложнения.

Прогноз заболевания благоприятный, если операция произведена в раннем возрасте. После операции пациенты социально активны, достаточно хорошо переносят физические нагрузки, сохраняют трудоспособность и т.д.

В отсутствии своевременного лечения возникает угроза летального исхода.

Единый сервис записи к врачам Москвы
запись по телефону:
+7 (499) 116-78-24
Оставьте заявку и мы поможем подобрать врача в течении 5 минут

Лучшие врачи-Кардиологи

Кардиолог, Врач функциональной диагностики
Cтаж 30 лет
Стоимость приема от 1800 р.

г. Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12. Текстильщики
Кардиолог, Врач функциональной диагностики
Cтаж 17 лет
Стоимость приема от 1800 р.

г. Москва, ул. Ярославская, д. 4, корп. 2. Алексеевская, ВДНХ
Кардиолог, Терапевт
Cтаж 17 лет
Стоимость приема от 1800 р.

Кардиолог
Cтаж 33 года
Стоимость приема от 2400 р.
2160р. только на glavvrach.net!
Аллерголог, Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Иммунолог, Ревматолог
Cтаж 37 лет
Стоимость приема от 2500 р.
2250р. только на glavvrach.net!
Нужна помощь?
+7 (499) 116-78-24