3 259896
Человек записалось к врачам
Звоните +7 (499) 116-78-24
Поможем записаться на прием

Врожденные патологии верхних конечностей

Дата обновления: 10 марта 2021

Автор статьи: Титова Валентина Михайловна (Врач-Терапевт)

Около 7% всех заболеваний верхних конечностей составляют врожденные патологии. К этой группе относят пороки внутриутробного развития, обусловленные нарушением нормального формирования рук.

Лечением и диагностикой врожденных аномалий развития верхних конечностей занимается врач-ортопед.

Причины врожденных патологий

В большинстве случаев причины, вызывающие нарушение формирования конечностей в период внутриутробного развития, связаны с наследственным фактором или остаются неизвестными. По предположению врачей повлиять на аномальное развитие рук плода могут тератогенные факторы. Это прием алкоголя во время беременности, некоторых лекарственных препаратов, а также перенесенные на ранних сроках беременности заболевания инфекционного характера.

Классификация патологий верхних конечностей

В ортопедической практике используется условная классификация аномалий развития рук. Определяется единая группа редукционных пороков, объединяющая врожденные ампутации, укорочение конечностей и их частичное недоразвитие.

Условная классификация врожденных патологий:

  • чрезмерный рост рук;
  • врожденное укорочение;
  • продольные редукционные пороки (недоразвитость отдельных сегментов);
  • ложные локтевые или лучевые суставы;
  • врожденная ампутация;
  • дефекты поперечного характера;
  • амниотические перетяжки.

Виды аномалий развития рук

Среди врожденных аномалий развития верхних конечностей более десятка патологических дефектов, встречаемых у новорожденных детей.

Лучевая косорукость лечение
stebulus Flickr

Виды аномалий:

  1. Эктомелия – полностью отсутствующая рука или две конечности, а также их частичное отсутствие.
  2. Синдактилия – отсутствие одного или несколько пальцев на кистях рук, мягкотканное или костное сращение пальцев.
  3. Полидактилия – увеличенное количество пальцев на кистях рук, 6 или более на каждой или только на одной руке.
  4. Гемимелия – отсутствие нижней части конечности (кисти), при этом верхние отделы развиты нормально.
  5. Фокомелия – полное отсутствие руки или плеча, предплечья. От недоразвитого плеча может отходить аномально сформированная кисть, напоминающая ласт тюленя.
  6. Лучевая косорукость – недоразвитость дистального отдела лучевой кости или ее полное отсутствие. Кисть руки сгибается внутрь, нарушаются ее функция.
  7. Полное или частичное отсутствие локтевой кости - локтевая косорукость. При такой патологии кисть верней конечности резко повернута кнаружи, в локтевую сторону. Функция руки нарушается.
  8. Расщепленная кисть атипичной и типичной формы. Типичная форма характеризуется V-образной формой дефекта, при котором отсутствуют центральные пястные кости и фаланги пальцев. Как правило, такая патология чаще имеет двухсторонний характер. Для атипичного дефекта характера U-образная форма кисти. Имеется адактилия, присутствуют пястные кости. В большинстве случаев такая патология носит односторонний характер, и часто связана с наследственностью.
  9. Расщепленная кисть атипичной формы
    matsuyuki Flickr
    Сгибательно-приводящая контрактура пальца – аномальное прижатие первого пальца руки к ладони. Отмечается дефицит разгибания с наличием или отсутствием контрактуры. Также встречаются смешанные формы дефекта.
  10. Камптодактилия – нарушение сгибательной контрактуры на уровне проксимального межфлангового сустава, что приводит к дисбалансу между сухожилиями и нарушению сгибательной и разгибательной функции. Данная аномалия может иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Чаще встречается у представительниц женского пола.
  11. Клинодактилия – деформационные изменения средней фаланги пальца с его отклонением в локтелучевую сторону.
  12. Стенозирующий лигаментит – аномалия на уровне кольцевидных связок конечности, проявляемая в виде небольших узелков в проекции сухожилий. Данная патология затрудняет движение пальцев. У более 30% новорожденных такой дефект самоустраняется к первому году жизни. Если этого не произошло, ближе к трем годам в пястно-фланговых и межфаланговых суставах формируются жесткие контрактуры.
  13. Симфалангизм – нарушение развития межфаланговых суставов пальцев, вследствие чего полностью утрачивается их функциональность.
  14. Врожденные перетяжки (фиброзный тяж) определяемые на уровне фаланг пальцев кисти. Могут иметь разную глубину и протяженность. Вследствие развития глубоких циркулярных перетяжек может нарушиться кровообращение и лимфоток, поэтому операцию по устранению дефекта рекомендуют проводить безотлагательно.
  15. Спорадическая аномалия - удвоение пальцев руки центрального, радиального, постаксиального или преаксиального типа.
  16. Комбинированные дефекты – перечисленные пороки развития могут встречаться в разных вариациях.

Диагностика и лечение врожденных патологий

Выявить врожденные дефекты развития верхних конечностей можно и невооруженным глазом. Любая мать заметит патологическую недоразвитость рук ребенка, да и в роддоме после рождения малыша такие дефекты устанавливаются сразу. Однако в целях оценки патологического состояния с прояснением общей клинической картины проводится рентгенографическая диагностика. По снимкам врач-ортопед может определить, какие кости затронуты патологией, составить план лечения, учитывая все особенности аномального развития верхних конечностей.

Также могут быть назначены генетические тесты с целью оценки хромосомных аномалий у новорожденного.

Дополнительно проводится лабораторное обследование, включающее:

  • ОАК;
  • анализ на оценку общего и ионизированного кальция в крови;
  • анализ на определение концентрации неорганического фосфора в плазме крови;
  • анализ на щелочную фосфатазу в сыворотке крови.

Лечение врожденных патологий развития верхних конечностей проводится хирургическим путём. При полном или частичном отсутствии руки выполняется протезирование конечности. При некоторых патологических состояниях, связанных с дефектами пальцев рук, проводится хирургическая резекция мягких тканей, фаланг, коррекция костных деформаций, резекция добавочного пальца с восстановлением оси и другие оперативные манипуляции, что в целом зависит от диагностированного врожденного дефекта.

Источники информации:

https://yandex.ru/turbo/ilive.com.ua/s/health/vrozhdyonnye-anomalii-razvitiya-verhnih-konechnostey_76751i15937.html

https://harbuzniak.com.ua/node/49

https://www.msdmanuals.com/ru/профессиональный/педиатрия/врожденные-черепно-лицевые-и-мышечно-скелетные-аномалии/врожденные-патологии-конечностей

https://radiomed.ru/publications/anomalii-i-varianty-razvitiya-verkhnyaya-konechnost

http://vmede.org/sait/?page=24&id=Travmatologiya_ortoped_kornilov_2011&menu=Travmatologiya_ortoped_kornilov_2011

https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/congenital-arms

 

Лучшие врачи-Ортопеды

Ортопед, Вертебролог, Травматолог, Артролог
Cтаж 42 года
Стоимость приема 1950 ₽
г. Москва, Ленинский пр-т, д. 2а. Октябрьская, Октябрьская, Охотный ряд, Павелецкая, Павелецкая, Парк культуры, Шаболовская, Парк культуры
Ортопед, Вертебролог, Травматолог, Артролог
Cтаж 39 лет
Стоимость приема 1800 ₽
г. Москва, Ленинский пр-т, д. 2а. Октябрьская, Октябрьская, Охотный ряд, Павелецкая, Павелецкая, Парк культуры, Шаболовская, Парк культуры
Ортопед, Вертебролог, Травматолог
Cтаж 35 лет
Стоимость приема 1100 ₽
г. Москва, Хорошевское ш., д. 12, корп. 1. Беговая, Динамо, Улица 1905 года, Деловой центр, Деловой центр, Шелепиха, Шелепиха, ЦСКА, Петровский парк
Ортопед, Вертебролог, Травматолог
Cтаж 31 год
Стоимость приема 1650 ₽
Ортопед, Травматолог
Cтаж 38 лет
Стоимость приема 2100 ₽
Нужна помощь?