Около 7% всех заболеваний верхних конечностей составляют врожденные патологии. К этой группе относят пороки внутриутробного развития, обусловленные нарушением нормального формирования рук.
Лечением и диагностикой врожденных аномалий развития верхних конечностей занимается врач-ортопед.
Причины врожденных патологий
В большинстве случаев причины, вызывающие нарушение формирования конечностей в период внутриутробного развития, связаны с наследственным фактором или остаются неизвестными. По предположению врачей повлиять на аномальное развитие рук плода могут тератогенные факторы. Это прием алкоголя во время беременности, некоторых лекарственных препаратов, а также перенесенные на ранних сроках беременности заболевания инфекционного характера.
Классификация патологий верхних конечностей
В ортопедической практике используется условная классификация аномалий развития рук. Определяется единая группа редукционных пороков, объединяющая врожденные ампутации, укорочение конечностей и их частичное недоразвитие.
Условная классификация врожденных патологий:
- чрезмерный рост рук;
- врожденное укорочение;
- продольные редукционные пороки (недоразвитость отдельных сегментов);
- ложные локтевые или лучевые суставы;
- врожденная ампутация;
- дефекты поперечного характера;
- амниотические перетяжки.
Виды аномалий развития рук
Среди врожденных аномалий развития верхних конечностей более десятка патологических дефектов, встречаемых у новорожденных детей.
 |
| stebulus Flickr |
Виды аномалий:
- Эктомелия – полностью отсутствующая рука или две конечности, а также их частичное отсутствие.
- Синдактилия – отсутствие одного или несколько пальцев на кистях рук, мягкотканное или костное сращение пальцев.
- Полидактилия – увеличенное количество пальцев на кистях рук, 6 или более на каждой или только на одной руке.
- Гемимелия – отсутствие нижней части конечности (кисти), при этом верхние отделы развиты нормально.
- Фокомелия – полное отсутствие руки или плеча, предплечья. От недоразвитого плеча может отходить аномально сформированная кисть, напоминающая ласт тюленя.
- Лучевая косорукость – недоразвитость дистального отдела лучевой кости или ее полное отсутствие. Кисть руки сгибается внутрь, нарушаются ее функция.
- Полное или частичное отсутствие локтевой кости - локтевая косорукость. При такой патологии кисть верней конечности резко повернута кнаружи, в локтевую сторону. Функция руки нарушается.
- Расщепленная кисть атипичной и типичной формы. Типичная форма характеризуется V-образной формой дефекта, при котором отсутствуют центральные пястные кости и фаланги пальцев. Как правило, такая патология чаще имеет двухсторонний характер. Для атипичного дефекта характера U-образная форма кисти. Имеется адактилия, присутствуют пястные кости. В большинстве случаев такая патология носит односторонний характер, и часто связана с наследственностью.
-
Сгибательно-приводящая контрактура пальца – аномальное прижатие первого пальца руки к ладони. Отмечается дефицит разгибания с наличием или отсутствием контрактуры. Также встречаются смешанные формы дефекта.
matsuyuki Flickr - Камптодактилия – нарушение сгибательной контрактуры на уровне проксимального межфлангового сустава, что приводит к дисбалансу между сухожилиями и нарушению сгибательной и разгибательной функции. Данная аномалия может иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Чаще встречается у представительниц женского пола.
- Клинодактилия – деформационные изменения средней фаланги пальца с его отклонением в локтелучевую сторону.
- Стенозирующий лигаментит – аномалия на уровне кольцевидных связок конечности, проявляемая в виде небольших узелков в проекции сухожилий. Данная патология затрудняет движение пальцев. У более 30% новорожденных такой дефект самоустраняется к первому году жизни. Если этого не произошло, ближе к трем годам в пястно-фланговых и межфаланговых суставах формируются жесткие контрактуры.
- Симфалангизм – нарушение развития межфаланговых суставов пальцев, вследствие чего полностью утрачивается их функциональность.
- Врожденные перетяжки (фиброзный тяж) определяемые на уровне фаланг пальцев кисти. Могут иметь разную глубину и протяженность. Вследствие развития глубоких циркулярных перетяжек может нарушиться кровообращение и лимфоток, поэтому операцию по устранению дефекта рекомендуют проводить безотлагательно.
- Спорадическая аномалия - удвоение пальцев руки центрального, радиального, постаксиального или преаксиального типа.
- Комбинированные дефекты – перечисленные пороки развития могут встречаться в разных вариациях.
Диагностика и лечение врожденных патологий
Выявить врожденные дефекты развития верхних конечностей можно и невооруженным глазом. Любая мать заметит патологическую недоразвитость рук ребенка, да и в роддоме после рождения малыша такие дефекты устанавливаются сразу. Однако в целях оценки патологического состояния с прояснением общей клинической картины проводится рентгенографическая диагностика. По снимкам врач-ортопед может определить, какие кости затронуты патологией, составить план лечения, учитывая все особенности аномального развития верхних конечностей.
Также могут быть назначены генетические тесты с целью оценки хромосомных аномалий у новорожденного.
Дополнительно проводится лабораторное обследование, включающее:
- ОАК;
- анализ на оценку общего и ионизированного кальция в крови;
- анализ на определение концентрации неорганического фосфора в плазме крови;
- анализ на щелочную фосфатазу в сыворотке крови.
Лечение врожденных патологий развития верхних конечностей проводится хирургическим путём. При полном или частичном отсутствии руки выполняется протезирование конечности. При некоторых патологических состояниях, связанных с дефектами пальцев рук, проводится хирургическая резекция мягких тканей, фаланг, коррекция костных деформаций, резекция добавочного пальца с восстановлением оси и другие оперативные манипуляции, что в целом зависит от диагностированного врожденного дефекта.
Источники информации:
https://harbuzniak.com.ua/node/49
https://radiomed.ru/publications/anomalii-i-varianty-razvitiya-verkhnyaya-konechnost
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/congenital-arms
